Энцефалопатия Вернике: наблюдения из практики – Современные проблемы науки и образования (научный журнал)

Энцефалопатия Вернике: наблюдения из практики – Современные проблемы науки и образования (научный журнал)

Энцефалопатия Вернике — острое нейропсихиатрическое нарушение

Энцефалопатия Вернике (ЭВ) – это неврологическое заболевание, характеризующееся повреждением головного мозга в результате дефицита тиамина (витамина B1), которое обычно наблюдается у людей с хроническим алкоголизмом как острая фаза синдрома Вернике-Корсакова. Тем не менее, сообщалось о многочисленных случаях энцефалопатии Вернике из-за снижения потребления или нарушения всасывания тиамина в организме с неперевариваемой рвотой и диареей (включая гестационную токсемию), несбалансированным парентеральным питанием, желудочно-кишечными операциями (включая бариатрическую хирургию), системными заболеваниями, гипертиреозом, и др. [1; 2].

Тиамин – это водорастворимый витамин, который не синтезируется эндогенно. Суточная потребность составляет 0,4 мг на каждые 1000 ккал энергии, потребляемой в день, и увеличивается во время беременности и кормления грудью, у детей и в критических состояниях может достигать 1,5 мг / день [3; 4]. Здоровая диета обеспечивает нормальные запасы тиамина в течение нескольких недель. В организме водорастворимого витамина B1 запасается от 25 до 30 мг. Дефицит тиамина может возникнуть через 2 недели после прекращения его приема. В условиях дефицита его содержание быстро истощается во всех тканях, а затем в головном мозге, где происходят наиболее выраженные изменения, поскольку серое вещество характеризуется высоким уровнем окислительного метаболизма [3; 4]. В ситуации критического истощения запасов тиамина развитие БЭ ускоряет потребление продуктов, богатых углеводами, или парентеральное введение глюкозы, так как углеводная нагрузка с нарушением нормальных путей их утилизации ускоряет развитие патологических изменений в головном мозге [3 ; 5; 6].

Согласно литературным данным, энцефалопатия Вернике проявляется триадой следующих симптомов: глазодвигательные расстройства, атаксия и расстройства психического состояния [1; 3; 5]. Однако классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике наблюдается лишь в трети случаев [2; 4; 7]. Распространенность стерильных форм энцефалопатии Вернике – серьезная проблема, затрудняющая диагностику и своевременное лечение. При отсутствии терапии энцефалопатия Вернике характеризуется высоким риском летального исхода и переходом острых обратимых нарушений в хроническую фазу с необратимыми структурными изменениями структур головного мозга, связанными с формированием и поддержанием памяти.

Все симптомы изменения нервной системы могут развиваться одновременно, но чаще всего нарушениям сознания предшествуют нарушения сознания.

Глазодвигательные расстройства включают горизонтальный нистагм при взгляде в сторону, паралич наружной прямой мышцы (обычно двусторонний), нарушение сосуществования глаз и иногда птоз. Зрачки обычно не изменены, но могут быть сужены на более поздних стадиях заболевания. Атаксия и абазия вызваны недостаточностью мозжечка и предсердий, наблюдаемой в основном при стоянии и ходьбе, различной степени тяжести. Расстройства психического состояния могут проявляться в виде апатии, дезориентации или спутанности сознания с возбуждением и галлюцинациями [1; 5].

Энцефалопатия Вернике – это, по сути, клинический диагноз, и данные лабораторных тестов и других методов исследования не являются конкретными. Наиболее информативным методом диагностики является магнитно-резонансная томография (МРТ) [1; 5; 6].

При преждевременной диагностике и отсутствии лечения более 80% ЭВ заканчиваются развитием психоза Корсака, а около 15-20% случаев приводят к коме и смерти [2; 3].

Цель исследования: выявить факторы риска и проанализировать особенности течения неалкогольной энцефалопатии Вернике.

Материал и методы. Представлены два клинических случая энцефалопатии Вернике у пациентов, проходящих лечение в гастроэнтерологическом отделении Якутской республиканской клинической больницы. Проведен тщательный анализ жалоб, анамнестических данных, клинической картины, результатов клинических, лабораторных и инструментальных исследований.

Клиническое наблюдение 1. Больной М., 44 года, продавец, поступил в гастроэнтерологическое отделение городской больницы по поводу умеренных болей в области правого подреберья, рвоты без купирования 2-3 раза в сутки, похудания на 10 кг. в течение 2 недель слабость. Боли в области правого подреберья 10 дней, рвота 3-4 дня; он связывал их возникновение с диетическими неточностями и употреблением чрезмерно жирной пищи. Прошлый анамнез: в истории болезни с 36 лет. в связи с хроническим акалькулитом, наблюдается у онкогинеколога с 2017 года: комбинированная химиолучевая терапия при раке шейки матки, курс полихимиотерапии 4, проведенный более 6 месяцев назад. Лечение прошло удовлетворительно. У больного периодически возникало резкое снижение аппетита, нарастание слабости и диспепсических симптомов, рвота и диарея при употреблении жирной пищи.

Объективно: «Общее состояние умеренное. Повышенное состояние питания. Индекс массы тела 41 кг / м². Артериальное давление (АД) 130/80 мм рт. Ст.. Частота сердечных сокращений (ЧСС) составляла 72 удара в минуту. Живот увеличен из-за чрезмерного развития подкожно-жировой клетчатки, умеренно болезненна при пальпации в правом подреберье. Печень выступает на 1,5-2 см от края реберной дуги, имеет мягкую консистенцию, с гладкой поверхностью.

Лабораторные данные: в общем анализе крови без признаков отклонений уровни амилазы в моче были в пределах нормы. Биохимическое исследование крови выявило умеренное повышение трансаминаз (2 нормы), антител к тироидпероксидазе и повышение уровня Т3, Т4.

Читайте также:  Тромбиновое время, его значение в системе свертывания крови

Результаты исследования инструментальными методами. Эзофагогастродуоденоскопия: единичная острая эрозия антрального отдела желудка на фоне сильно гиперемированной и отечной слизистой. УЗИ брюшной полости: гепатомегалия, утолщение стенки желчного пузыря, диффузные изменения печени и поджелудочной железы. Магнитно-резонансная холангиография: патологии не выявлено. Ультразвуковое исследование сердца, органов малого таза: без особенностей.

На консультацию к врачу-эндокринологу поставлен диагноз аутоиммунный тиреоидит в стадии гипертиреоза. Тирозол назначен в дозе 30 мг в сутки.

На основании симптомов, анамнеза и сводки результатов клинических, лабораторных и инструментальных исследований поставлен клинический диагноз: «Хронический акалькистозный холецистит, обострение». Неалкогольная жировая болезнь печени – стеатогепатит с умеренным цитолизом. Ожирение 3 степени, аутоиммунный тиреоидит в стадии гипертиреоза. Состояние после 4 курсов комбинированной химиолучевой терапии рака шейки матки (2017 г.) ».

На 3-й день госпитализации состояние больного быстро ухудшается, частота рвоты увеличивается до 20 раз в сутки, ухудшается зрение. Осмотр невролога выявил дезориентацию пациента во времени и пространстве, сонливость, быструю утомляемость, утомляемость, двусторонний гемоптоз, горизонтальный нистагм в крайних отведениях, больший вертикальный нистагм при взгляде вверх, нестабильность в позе Ромберга. В связи с наличием глазодвигательных нарушений и неврологической симптоматики пациенту была проведена компьютерная томография головного мозга без контраста, которая показала перивентрикулярный лейкоареоз и дилатацию желудочковой системы.

Витамин B1 вводят парентерально в дозе 200 мг 3 раза в сутки. На второй-третий день лечения тиамином состояние пациента улучшается: прекращается рвота и улучшается зрение.

Клиническое наблюдение 2. Пациентка С., 22 года, впервые выкидыш по причине тяжелой токсемии на 14-15 неделе декабря 2016 г. , II Беременность через 12 недель вакуумного стремления в июне 2017 года.

У пациента в первой беременности была обнаружена повторение рвоты, ослабление конечностей и визуальных расстройств. Вычисленная томография мозга не показала никаких патологических изменений. Офтальмологический опрос показал «дискретный отек колебаний вибрационного волейбола, периметра и сосудистых кровоизлияний. Вены были расширены, полная кровь. Артерии сужаются, намотание. Консультация невролога: «Токсическая энцефалопатия. Церебраэстения». После инфузии и детоксикационной терапии детоксикации, перезаписи антитоксимитс, антиоксиданты и витамины из группы B, пациент улучшился, вернулся зрение, пациент был написан с улучшением.

Спустя шесть месяцев, еще один выкидыш на фоне тяжелой беременной токсамии. После роспуска 2-й беременности, через месяц, жалуясь на оптическое освещение, значительное ухудшение зрения, гуляя неопределенность, пациент был допущен к офтальмологической больнице, а во второй день он переехал в гастроэнтерологический отдел с диагнозом: « Токсичный гепатит ». Гиповолемия. Астеннический шов.

Объективно при поступлении: «Состояние в среднем тяжело. Сознание ясно. Глаза вводятся. Артериальное давление на 90/60 мм рт. Сердечная скорость 103 в минуту. Отсутствие особенностей в внутренних органах. Неврологическое состояние:« атаксиальный ходить. Размер движений глазного яблока ограничен в маргинальных разрядах. Глаз горизонтальный, средний объем.

В биохимическом исследовании крови: аланин аминотрансферазы – выше 7 стандартов, аминотресферазы аминотрассы в аминотрассе – выше 4 стандартов, амилаза поджелудочной железы – выше 3 стандартов, гипокалемия, умеренное увеличение общего количества концентрации билирубина; Умеренное увеличение концентрации амилазы в моче.

Компьютерная томография органов брюшной полости: «Гепатомегалия, симптомы рассеянных изменений в печени. Местные легированные печени дистрофии». Ультразвуковое исследование органов таза: «Состояние после медицинского аборта». Пациент был дополнительно проконсультирован офтальмологом и неврологом.

Офтальмолог: «пролиферативная ангиостанта». Невролог: «Нет доказательств для резкого нарушения церебрального циркуляции. Тромбоз волейбольных вен? Мы рекомендуем сделать компьютерную мозгу в ангионе»

Общее состояние ухудшится во втором дне: пациент практически потерян, сознание замедляется, он вытесняет до 5 раз в день, четкое ослабление нижних конечностей, пальцев и ног. Пациент вводят витамин B1 – 10 мл на капле 0,9% NaCl 100 мл, портативность, цитофлавин, витамин B6, B12, аминоплазму.

Пациент был направлен на МРТ-тест мозга без контраста с подозрением на массы Верникке и ГМ (рис.).

Магнитный резонанс мозга без контраста у пациента C. Изменения в мозговом веществе вдоль окрестности Paraua Pad, акведука и медиального холма.

Рис. Белые лобные и крошки с обеих сторон. Тело модзеловы, подводное и гипофиза, расширенные сердечники и мозжечки без особенностей. область медиально-мозжечек, углов без патологических изменений. Камера мозга не была расширена или искажена. Выпуклый поддиапазон Пространства и цистерны мозга не были увеличены. Отношения внутри черепа и позвонков нетронутыми. В скрининге ангиографический круг Уиллиса круга не было обнаружено, имеет головные дебилы и мозги сосудистых аневризмов. Выводы: симптомы энцефалопатия Верникке в изучении Г-н фокусируется лейкопатией, по сути белых ведущих лепестков с обеих сторон, вероятно, в качестве проявления остаточной энцефалопатии j.

Основываясь на резюме клинических и инструментальных методов диагностики, неврологический диагноз был размещен: «Дисменаболический энцефальный, псевдомимический синдром (Хай-Верникке)». На фоне парентерального введения тиамина менее чем в день, глаза пациента начали улучшаться, общее состояние улучшилось. Через несколько дней видение было полностью восстановлено, неврологическое состояние не показало патологических изменений.

Читайте также:  Боль в сердце на KAC: что делать, причины и симптомы

Выводы. В представленных клинических ситуациях диагноз был помещен на основе клинической картины, характерных закрытых расстройств и неврологических симптомов и результатов испытаний TK и MRI мозга. Подтверждение диагностики было быстрое улучшение состояния после введения аамин-парентера.

Факторы риска для возникновения энцефалии Верникке в первом пациенте были: рецидивирующие гастроэнтерологические расстройства, повторная рвота и диарея, способствуя недостаточному потреблению тиамина, а также на наличие рака, отравления противоречивых препаратов и долгосрочной эстетизации, вызванной связанным Химорадиотерапия. В описанном случае энцефалопатия Верникке была выявлена ​​классической триадой: расстройства Ocllotor (двусторонний гемоптиз, сшитый на среднем уровнях в крайних разрядах, вертикальные соски, больше при расстройстве), атакс (нестабильность в отношении romberg) и психические расстройства (путаница во времени и пространство, сеннанс, быстрая утомление, усталость).

Во втором пациенте Wernicke Encefalopathey на фоне тяжелой токсемии во время беременности. Основная причина безалкогольной энцефалопатии в этом случае была неконтролируемой рвотой, которая привела к дефициту тиамина и его истощение в организме. В первый раз госпитализация, окклюдированные расстройства офтальмометра (NYC Postalmoplegia) и Ataxia. Психические расстройства у пациента появились во второй день на фоне прогрессирования расстройств окклюнирования.

В заключение, врачи каждой специализации следует знать о факторах предрасположений и симптомами энцефалопатия Верникке.

Тиамин следует назначать беременным женщинам с тяжелой токсемией, пациентами с заболеваниями, которые имеют убыточную, повторную рвоту, пациенты, которые претерпели серьезные хирургические процедуры для предотвращения и лечения этой потенциально разрушительной болезни.

Согласно рекомендациям, Европейская федерация нейриологических обществ в 2010 году первым этапом диагностики является выявление факторов риска. Особое внимание следует уделить парентеральному и пациентам после бариатрической хирургии. Второй шаг – выявить неврологические неровности. Энцефалопатия Верникке характеризуется большим разнообразием симптомов, поэтому присутствие любых неврологических симптомов, связанных с фактором риска этого заболевания, является основой для исключения энцефалопатии Верникке на основе нейровых исследований. Внутривенное введение тиамин в дозе 200 мг 3 раза в день указано [8].

Синдром Гайе-Вернике

Синдром Haye-Wernicke представляет собой резкую энцефалопатию, вызванную дефицитом витамина B1, который необходим для правильного метаболизма клеток головного мозга. Haye-Wernicke Encephalopathy характеризуется тремя клиническими синдромами: смешанная атака, нарушение окклюнирования функций и нарушая функции интеграции OUN. Проверка диагноза достигается путем изучения интервью, оценки неврологического государства и сравнения их с помощью рекордов EEG, EEG, биохимическим анализом в крови, тесте жидкости для мозга мозга, мозг МРТ. Лечение состоит в специальной инъекции, а затем долгосрочной терапии витамин B1, предписывая психотропные, антиоксидантные, ноотропные, сосудистые фармакологические агенты.

    Причины синдрома Гей-Вернике Симптомы синдрома Гейера-Вернике Диагностика синдрома Гейера-Вернике Синдром Гайе-Вернике, лечение и прогноз Цены на лечение

Общие сведения

Название синдрома Гей-Вернике происходит от французского врача Гей-Вернике и немецкого нейропсихолога Вернике. Первый описал заболевание, которое он назвал «диффузной энцефалопатией», последний описал аналогичную клиническую картину, названную «верхним острым энцефалитом», поскольку он считал, что это вызвано воспалением. Энцефалопатия Гейера-Вернике возникает в основном у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет, чаще всего в возрасте от 35 до 45 лет. Однако в современной нейробиологической литературе можно найти отдельные описания развития синдрома в возрасте до 30 лет. Хотя злоупотребление алкоголем – не единственная причина, синдром Хей-Вернике чаще всего вызывается алкоголем и поэтому классифицируется как острая алкогольная энцефалопатия.

Причины синдрома Гайе-Вернике

По современным представлениям, синдром Хэя-Вернике вызван выраженной нехваткой тиамина (витамина B1) в организме. Последний является кофактором многих ферментов, участвующих в различных метаболических процессах в организме человека. В результате дефицита B1 биохимические реакции, проводимые этими ферментами, подавляются. Это приводит к снижению использования глюкозы нервными клетками, то есть их энергетическому голоданию и внеклеточному накоплению глутамата. Глутамат действует как активатор рецепторов ионных каналов нейронов головного мозга. Его повышенная концентрация приводит к гиперактивации каналов, доставляющих ионы кальция к нервной клетке. Избыток внутриклеточного кальция приводит к активации ряда ферментов, которые разрушают структурные элементы клетки, особенно митохондрии, и инициируют апоптоз (самоуничтожение) нейронов.

Характерно перивентрикулярное поражение тканей головного мозга в области 3-го и 4-го желудочков, водопровода сильвии. В основном повреждаются структуры ствола и среднего мозга, полушария мозжечка и медиальное ядро ​​таламуса. Патология последнего связана с нарушениями памяти, сопровождающими синдром Хэя-Вернике.

Причиной заболевания могут быть любые патологические процессы, приводящие к дефициту тиамина. Например, гиповитаминоз, желудочно-кишечные заболевания с нарушением всасывания, длительное голодание, неадекватное парентеральное питание, постоянная рвота, СПИД, некоторые гельминтозные инфекции, онкологические заболевания, приводящие к раковой кахексии и т. Д. Однако в большинстве случаев синдром Гая-Вернике ассоциируется с хроническим заболеванием. алкоголизм. Продолжительность злоупотребления алкоголем до появления синдрома колеблется от 6 до 20 лет, у женщин может составлять всего 3-4 года. Как правило, синдром Гейе-Вернике появляется на третьей или поздней стадии алкоголизма, когда ежедневное употребление алкоголя длится месяцами. При этом 30-50% пациентов уже страдали алкогольным психозом.

Читайте также:  Когда вводить мясо в прикорм: мясное пюре для первого прикорма малыша, с какого мяса лучше начать

Симптомы синдрома Гайе-Вернике

Как правило, синдром Хэя-Вернике появляется после продромального периода, продолжительность которого колеблется в среднем от нескольких недель до нескольких месяцев. При продромальных симптомах могут наблюдаться астения, анорексия с отвращением к некоторым продуктам, нестабильный стул (запоры, чередующиеся с диареей), тошнота и рвота, боли в животе, нарушения сна, судороги в пальцах и икрах, нарушение зрения, головокружение. В некоторых случаях синдром Хая-Вернике проявляется без продромальных симптомов на фоне острой соматической или инфекционной патологии, абстинентного синдрома.

Типичная триада симптомов острой энцефалопатии Гейера-Вернике – спутанность сознания, атаксия и глазодвигательные нарушения (офтальмоплегия). Однако это наблюдается только у 35% пациентов. В большинстве случаев отмечаются неспособность сосредоточиться, апатия, растерянность, отсутствие связного мышления, нарушения понимания и восприятия. Если синдром Хая-Вернике возникает на фоне абстинентного синдрома, возможно, у вас может развиться делирий с психомоторным возбуждением. Атаксия обычно выражается в степени абазии – невозможности самостоятельно ходить или даже стоять. Он носит смешанный характер: мозжечковый, вестибулярный и сенсорный. Последняя вызвана полинейропатией, наличие которой обнаруживается в 80% случаев. Нарушения со стороны глаз включают: косоглазие, горизонтальный нистагм, опущенное верхнее веко, нарушение координации одновременных движений глаз, в более поздних стадиях – миоз.

При отсутствии лечения энцефалопатия Гейе-Вернике часто приводит к коме и летальному исходу. На фоне проводимой терапии наблюдается постепенный регресс вышеперечисленных симптомов. В первую очередь исчезает офтальмоплегия. Это может произойти через несколько часов после начала приема витамина B1, в некоторых случаях – через 2-3 дня. Если такой динамики нет, диагноз следует пересмотреть. Сознание меняется медленнее. На этом фоне постепенно появляются проблемы с усвоением новой информации и нарушения памяти (фиксированная амнезия, ложные воспоминания), составляющие клинику синдрома Корсакова.

Из глазодвигательных нарушений у половины пациентов наблюдается стойкий горизонтальный нистагм, который возникает при смещении глаз в стороны. Подобный вертикальный нистагм может наблюдаться 2-4 месяца. Чтобы обратить вспять атаксию и вестибулярные нарушения, могут потребоваться недели или месяцы. Остаточная атаксия сохраняется примерно у 50% пациентов, а походка остается неловкой и замедленной.

Диагностика синдрома Гайе-Вернике

Невролог может поставить диагноз «синдром Хая-Вернике» на основании собеседования, характерной клинической картины, регресса симптомов на фоне терапии тиамином. При обследовании выявляются признаки хронических нарушений пищевого поведения (снижение массы тела, сухость кожи и снижение эластичности кожи, деформация ногтей и др.). В неврологическом состоянии – нарушения сознания, смешанная атаксия, офтальмоплегия, полинейропатия, признаки вегетативной дисфункции ( гипергидроз, тахикардия, гипотензия, ортостатический коллапс).).

Химический анализ крови может показать значительное снижение активности транскетолазы и увеличение концентрации пирувата. После люмбальной пункции исследование спинномозговой жидкости показывает, что она в норме. Следует учитывать развитие осложнений при плеоцитозе или содержании белка выше 1000 г / л. Калорийный тест распознает почти симметричные двусторонние вестибулярные нарушения.

В половине случаев синдром Хэя-Вернике сопровождается генерализованным замедлением волн ЭЭГ. Тест ЭЭГ часто показывает диффузное снижение мозгового кровотока. Компьютерная томография головного мозга обычно не регистрирует патологических изменений тканей головного мозга. МРТ головного мозга выявляет гиперинтенсивные области в медиальных ядрах таламуса, телах молочных желез, стенках третьего желудочка, ретикулярной формации, сером веществе, окружающем сильвиевый водопровод, и своде среднего мозга. Области поражения имеют тенденцию накапливать контраст, введенный дополнительной инъекцией контрастного вещества во время МРТ. На этих участках можно обнаружить петехийные кровоизлияния и признаки цитотоксического отека.

Лечение и прогноз синдрома Гайе-Вернике

Синдром Хэя-Вернике – чрезвычайная ситуация. Требуется срочная госпитализация и незамедлительно начата терапия витамином B1. Тиамин вводят внутривенно дважды в день с последующей внутримышечной инъекцией. Параллельно вводятся другие витамины, такие как B6, C, PP. Делирий является показанием для назначения барбамила, хлорпромазина, диазепама, галоперидола и других психотропных препаратов. Настои цитофлавина используются в качестве антиоксидантного лечения. При необходимости терапия проводится с участием психиатра или нарколога. Далее с целью улучшения мнестических функций назначаются курсы ноотропов (пирацетам, гамма-аминомасляная кислота, экстракт гинкго билоба) и сосудистых препаратов (пентоксифиллин, винпоцетин), проводятся повторные курсы тиаминовой терапии.

Синдром Гейе-Вернике имеет серьезный прогноз. У 15-20% госпитализированных больных умирают чаще всего из-за печеночной недостаточности или сопутствующих инфекций (туберкулез легких, тяжелая пневмония, сепсис).Если энцефалопатия Гайе-Вернике имеет алкогольное происхождение, она трансформируется в психоз Корсаки, который является стойким психоорганическим синдромом и связан с хронической алкогольной энцефалопатией.

Ссылка на основную публикацию