Эритремия – заболевание, связанное с избытком крови

Эритремия – заболевание, связанное с избытком крови

Эритремия – болезнь избытка крови

Внезапное покраснение и зуд кожи, усиливающиеся при купании или принятии душа, чаще всего связывают с аллергией. Основная вина за его внешний вид – мыло, шампунь, гель для душа. И когда патологическая реакция не проходит, и после отказа от таких мер под подозрением появляется хлор, содержащийся в водопроводной воде. Однако на самом деле эти симптомы могут быть вызваны серьезным заболеванием костного мозга, называемым эритремией, поэтому при появлении зуда и обесцвечивания кожи обязательно следует обратиться к гематологу.

Суть и симптомы патологии
Другое название эритремии – истинная политремия, происходящее от греческих слов «много», «клетка» и «кровь», что достаточно хорошо отражает суть проблемы. Дело в том, что заболевание представляет собой доброкачественный неопластический процесс кроветворной системы, связанный с чрезмерной миелопролиферацией, то есть чрезмерным разрастанием клеточных элементов в костном мозге. В результате они начинают вырабатывать слишком много красных кровяных телец и тромбоцитов, что приводит к увеличению общей массы циркулирующей крови (иногда почти вдвое), увеличению ее вязкости, замедлению кровотока, обструкции мелких капилляры и повышенный риск образования тромбов. Заболевание чаще всего возникает у взрослых и пожилых мужчин. Средний возраст пострадавших от 60 до 79 лет. Однако молодые люди тоже могут заболеть. У женщин эритремия встречается в 1,5 раза реже, чем у мужчин, но часто начинается раньше и имеет более сложное течение. Известно, что существует семейная предрасположенность к развитию истинной политемы, но точный способ наследования пока не известен. Наиболее частая жалоба при эритремии – сильный зуд рук или ног, возникающий примерно у 40% пациентов. Обычно состояние ухудшается при воздействии теплой воды из-за несоответствующего выброса серотонина, гистамина и простагландинов. Из-за слишком медленного кровотока, в результате которого большая часть гемоглобина успевает трансформироваться в уменьшенный вид, кожа человека приобретает красно-вишневый цвет, что особенно заметно на ее открытых участках: лице, шее, руках, щиколотках. и икры стоп. Иногда при эритремии также видны расширенные вены на шее, конъюнктива и белки глаз красные, а слизистые оболочки слегка отечны. Эритромелалгия – жгучая боль на кончиках пальцев рук и ног и красная или синяя кожа на этих частях тела – довольно частый симптом заболевания. Эритромелалгия вызывается увеличением количества тромбоцитов и увеличением их агрегации, что вызывает образование крошечных сгустков крови в мелких капиллярах. Около 20% пациентов с полицитемией развиваются, среди прочего, остеоартроз. Еще одно сопутствующее заболевание, которым страдает примерно 10-15% пациентов с эритремией, – это язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Тромбоз мелких сосудов приводит к трофическим нарушениям слизистых оболочек этих органов, что делает их более подверженными поражению бактериями H. pylori. Компенсаторная реакция сосудистого русла на повышенную вязкость крови – повышение артериального давления. Головные боли также могут быть неспецифическим симптомом заболевания, иногда переходя в мучительную мигрень с нарушениями зрения. Многие пациенты жалуются на боли в области сердца, костей и лопатки. Они часто испытывают головокружение, шум в ушах, хроническую усталость, перепады настроения, плохую концентрацию и снижение когнитивных функций.

Принципы диагностики
Ранняя эритремия часто протекает бессимптомно. Бывает, что он диагностируется совершенно случайно после общего анализа крови, который пациент делает по другой причине. В этом случае основным признаком заболевания является слишком высокое содержание гемоглобина в крови (180-220 г / л) и изменение индекса гематокрита, то есть отношения кроветворных элементов к плазме (65-80%). У людей с истинной полицитемией количество эритроцитов на кубический миллиметр крови часто превышает 8 миллионов, тогда как у взрослых норма составляет 4-6 миллионов. Общий анализ крови также показывает увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов и снижение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Функциональная диагностика, такая как УЗИ внутренних органов, часто показывает увеличение размеров печени и селезенки. И дополнительные лабораторные тесты, которые рекомендуются при подозрении на эритремию, показывают повышенный уровень мочевой кислоты, изменения в составе лейкоцитов, снижение эритропоэтина, гормона, регулирующего образование красных кровяных телец, и мутации в гене тирозинкиназы JAK2.

Читайте также:  Инструкция по применению Хондрофлекса: показания, противопоказания, побочные эффекты - описание Капсулы Хондрофлекс (29613) - Справочник лекарственных средств и лекарственных средств

Лечение флеботомией
Эритремия – хроническое неизлечимое заболевание с серьезными и опасными для жизни осложнениями. В основном это тромботические явления, такие как закупорка артериальных и венозных сосудов головного мозга, легких, селезенки и нижних конечностей. Парадоксально, но люди с эритремией склонны к кровотечениям, особенно в случае язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. У них также часто развивается желчекаменная болезнь и цирроз печени, повышается риск нефросклероза и нефролитиаза. Чтобы избежать столь серьезных последствий, важно своевременно диагностировать и лечить эритремию. Основная цель терапии – нормализовать количество крови. Для этого используется одна из древнейших медицинских методик – кровопускание или, если использовать современную терминологию, флеботомия. Обычно его назначают при уровне гематокрита выше 55%. За один раз из организма удаляется около 300-500 мл крови, повторяя процедуру каждые 2-4 дня, пока гематокрит не упадет до 45% для мужчин или 42% для женщин, а гемоглобин до 140-150 г / л. Важно отметить, что кровопускание не только снижает риск образования тромбов, устраняет покраснение и зуд кожи, но также улучшает когнитивные функции у пациентов с эритремией. Если флеботомия безуспешна или у пациента есть противопоказания, такие как тромбоцитоз, ее заменяют химиотерапией (циторедуктивной терапией), которая также способствует снижению массы эритроцитов. Кровотечение также может быть заменено эритроцитерезом или экстракорпоральной гемокоррекцией. Самый известный его вид – плазмаферез. В целом современная гематология насчитывает около трех десятков методов экстракорпоральной гемокоррекции. Схема лечения эритремии часто включает инъекции интерферона, антигистаминные препараты и кортикостероидные гормоны. Для устранения эритромелалгии и профилактики тромботических осложнений назначают низкие дозы ацетилсалициловой кислоты (75-81 мг в сутки) или другие препараты, снижающие агрегацию тромбоцитов. На Западе проводятся исследования селективных ингибиторов тирозинкиназы JAK2, которые могут полностью вылечить или хотя бы заблокировать прогрессирование эритремии. Однако такие препараты находятся только на ранних стадиях клинических испытаний. Хотя от этого состояния нет лекарства, важно обратиться к врачу при первых симптомах, чтобы хотя бы замедлить прогрессирование опасных осложнений.
Течение эритриемии принято делить на несколько стадий.
– Первый шаг. Длится около 5 лет от начала заболевания и характеризуется бессимптомным течением или умеренным проявлением симптомов без осложнений.
– Второй этап. Развивается через 5-15 лет. Общий анализ крови показывает высокое содержание эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Симптомы становятся более выраженными, у пациента наблюдается кровотечение, тромбоз, увеличивается размер селезенки и печени.
– Третий этап. Обычно он начинается через 15-20 лет после начала заболевания. На этом этапе количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови не увеличивается, а уменьшается, печень и селезенка значительно увеличиваются, развиваются серьезные осложнения.

Источник статьи: Mr. Волдырь.

Сеть социального здоровья
С нами всегда позитив!

Истинная полицитемия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы гарантировать его максимально возможную точность и фактическую правильность.

У нас строгие правила в отношении выбора источников информации, и мы цитируем только авторитетные веб-сайты, академические исследовательские институты и, если возможно, проверенные медицинские исследования. Обратите внимание, что числа в скобках ([1], [2] и т. Д.) Являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов неточен, устарел или вызывает сомнения, выделите его и нажмите Ctrl + Enter.

    Код МКБ-10 Эпидемиология Причины Патогенез
    Симптомы Осложнения и последствия Диагностика Уход Прогноз

Истинная полицитемия (первичная полицитемия) – это идиопатическое хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся повышенным количеством эритроцитов (эритроцитоз), гематокритом и вязкостью крови, что может привести к тромбозу. При этом заболевании может развиться гепатоспленомегалия. Для постановки диагноза необходимо измерить количество эритроцитов и исключить другие причины эритроцитоза. Лечение заключается в периодическом кровопускании и, в некоторых случаях, применении миелосупрессивных препаратов.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Истинная полицитемия (ИП) встречается чаще, чем другие миелопролиферативные заболевания; заболеваемость составляет 5 на 1 000 000, с более высокой заболеваемостью у мужчин (соотношение примерно 1,4: 1). Средний возраст больных на момент постановки диагноза – 60 лет (от 15 до 90 лет, болезнь редко встречается у детей); 5% пациентов в начальной стадии моложе 40 лет.

Читайте также:  Перелом пяточной кости - причины, симптомы, диагностика и лечение

[1], [2], [3], [4], [5]

Причины истинной полицитемии

Снижение оксигенации тканей: заболевания легких, большая высота (над уровнем моря), внутрисердечная кровопотеря, синдромы гиповентиляции, гемоглобинопатии, карбоксигемоглобинемия у курильщиков. Нарушения выработки эритропоэтина: опухоли, кисты

Относительный (ложный или синдром Гейсбека)

Гемоконцентрация: мочегонные средства, ожоги, диарея, стресс.

[6], [7], [8], [9]

Патогенез

Истинная полицитемия характеризуется повышенной пролиферацией всех клеточных линий, включая эритроциты, лейкоциты и эмбрионы тромбоцитов. Изолированное увеличение пролиферации эритроцитов называется «первичным эритроцитозом». При истинной полицитемии повышенное образование красных кровяных телец происходит независимо от эритропоэтина (ЭПО). Экстрамедуллярное кроветворение наблюдается в селезенке, печени и других потенциальных участках кроветворения. Жизненный цикл клеток периферической крови укорачивается. На более поздних стадиях заболевания около 25% пациентов испытывают сокращение продолжительности жизни эритроцитов и нарушение кроветворения. Может развиться анемия, тромбоцитопения и миелофиброз; Предшественники эритроцитов и лейкоцитов могут попадать в системный кровоток. В зависимости от применяемого лечения процент трансформации заболевания в острый лейкоз колеблется от 1,5% до 10%.

При истинной полицитемии увеличивается объем и вязкость крови, что создает предрасположенность к тромбозам. Поскольку функция тромбоцитов нарушена, повышается риск кровотечения. Обмен веществ может быстро увеличиваться. Сокращение жизненного цикла клеток приводит к гиперурикемии.

[10], [11], [12], [13],

Симптомы истинной полицитемии

Истинная полицитемия часто протекает бессимптомно. Иногда увеличение объема и вязкости крови сопровождается слабостью, головной болью, головокружением, нарушениями зрения, утомляемостью и одышкой. Зуд является обычным явлением, особенно после горячего душа / ванны. Может возникнуть заложенность лица и вен сетчатки. Ноги могут быть опухшими, горячими на ощупь и болезненными, иногда с ишемией пальцев (эритомелалгия). Печень обычно увеличена, и у 75% пациентов также наблюдается спленомегалия, которая может быть очень выраженной.

Тромбоз может возникать в различных сосудах и может привести к инсульту, транзиторной ишемической атаке, тромбозу глубоких вен, инфаркту миокарда, обструкции артерий или вен сетчатки, инфаркту селезенки или синдрому Будды-Киари.

Кровотечение (обычно в пищеварительном тракте) возникает у 10-20% пациентов.

Осложнения и последствия

Осложнения гиперурикемии (например, подагра, камни в почках) обычно возникают на более поздних стадиях истинной поликемии. Гиперметаболизм может вызвать субфебрильную температуру и потерю веса.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Диагностика истинной полицитемии

Следует исключить ИП у пациентов с характерными симптомами (особенно при наличии синдрома Будды-Киари), но первое подозрение на это заболевание появляется чаще при обнаружении отклонений в общем анализе крови (например, при Ht> 1,5 кг). 54% у мужчин i> 49% у женщин). Количество нейтрофилов и тромбоцитов может быть повышено, а морфологическая структура этих клеток может быть ненормальной. Поскольку IP – это панмиелез, диагноз однозначен в случае гиперплазии всех 3 стволов периферической крови в сочетании со спленомегалией при отсутствии вторичной причины эритроцитоза. Однако не все из перечисленных выше изменений происходят всегда. При миелофиброзе может развиться анемия, тромбоцитопения и массивная спленомегалия. В периферической крови видны предшественники лейкоцитов и эритроцитов, выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоз, присутствуют микроциты, эллиптоциты и капельные клетки. Исследование костного мозга обычно показывает панмиелоидоз, увеличенные и агрегированные мегакариоциты и (иногда) волокна ретикулина. Цитогенетический анализ костного мозга иногда выявляет аномальный клон, характерный для миелопролиферативного синдрома.

Поскольку Ht отражает количество эритроцитов на единицу объема цельной крови, повышенный Ht также может быть вызван уменьшением объема плазмы (относительный или ложный эритроцитоз, также называемый стрессовой политемией или синдромом Гейсбека). Подсчет эритроцитов был предложен как один из первых, чтобы отличить истинную полицитемию от повышенного гематокрита, вызванного гиповолемией. Обратите внимание, что при истинной полицитемии объем плазмы также может увеличиваться, особенно при наличии спленомегалии, что делает Ht ложным нормальным, несмотря на наличие эритроцитоза. Поэтому для диагностики истинного эритроцитоза необходимо наблюдать увеличение массы эритроцитов. Когда вес эритроцитов определяется с использованием красных кровяных телец с радиоактивным хромом (51 Cg), вес красных кровяных телец у мужчин превышает 36 мл / кг (нормальный 28,3 ± 2,8 мл / кг) и больше 32 мл / кг. кг у женщин (норма 25,4 + 2,6 мл / кг) считается ненормальным. К сожалению, многие лаборатории не проводят анализы объема крови.

Читайте также:  Сосудистая дистония: что это такое, причины, симптомы и лечение у мужчин и женщин в статье невролога Патрины А

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Диагностические критерии истинной полицитемии

Эритроцитоз, отсутствие вторичной политемии и характерные изменения в костном мозге (панмиелез, увеличенные мегакариоциты с наличием агрегатов) S в сочетании с любым из следующего:

    Спленомегалия. Уровень эритропоэтина в плазме 400000 / мкл. Положительные эндогенные колонии. Уровень нейтрофилов>. 10 000 / мкл при отсутствии инфекции. Клональные цитогенетические аномалии костного мозга

Необходимо задуматься о причинах эритроцитоза (которых довольно много). Наиболее частым из них является вторичный эритроцитоз, вызванный гипоксией (HbO 2 в артериальной крови 32 P) эффективен в 80-90% случаев. Продолжительность ремиссии колеблется от 6 месяцев до нескольких лет. P хорошо переносится, и при стабильном течении болезни количество клиник последующего наблюдения может быть сокращено. Однако терапия P ассоциирована с повышенной частотой лейкемической трансформации, и когда лейкемия развивается после лечения фосфором, она часто оказывается резистентной к индукционной химиотерапии. Следовательно, P-терапия требует тщательного отбора пациентов (например, только у пациентов с высокой вероятностью смерти от других состояний в течение 5 лет).

Гидроксикарбамид, ингибитор фермента рибонуклеозиддифосфатредуктазы, давно используется при миелосупрессии, и его лейкозогенный потенциал все еще исследуется. Ht снижается ниже 45% путем кровопускания, после чего пациенты получают 20-30 мг / кг гидроксикарбамида перорально один раз в день. За пациентами еженедельно наблюдают, определяя общее количество клеток крови. После достижения устойчивого состояния интервалы последующих анализов крови увеличиваются до 2 недель, а затем до 4 недель. Если уровень лейкоцитов падает ниже 4000 / мкл или тромбоцитов ниже 100000 / мкл, введение гидроксикарбамида приостанавливается, а если параметры нормализуются, прием возобновляется в дозе, сниженной на 50%. У пациентов с плохим контролем болезни, требующих частых флеботомий, или у пациентов с тромбоцитозом (уровень тромбоцитов> 600000 / мкл) дозу можно увеличивать на 5 мг / кг в месяц. Острая токсичность возникает редко, иногда возникают сыпь, симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, лихорадка, поражения ногтей и язвы кожи, которые могут потребовать отмены гидроксикарбамида.

Интерферон a2b использовался, когда гидроксикарбамид не мог контролировать количество клеток крови или когда препарат не переносился. Обычная начальная доза составляет 3 единицы подкожно 3 раза в неделю.

Анагрелид – это новый препарат, который более специфично влияет на пролиферацию мегакариоцитов, чем другие препараты, и используется для снижения уровня тромбоцитов у пациентов с миелопролиферативными заболеваниями. Долгосрочная безопасность этого препарата в настоящее время исследуется, но не было обнаружено, что он способствует прогрессированию заболевания до острого лейкоза. Во время лечения препаратом возможно расширение сосудов с головными болями, учащенным сердцебиением и задержкой жидкости. Чтобы свести к минимуму эти побочные эффекты, препарат применяют в начальной дозе 0,5 мг два раза в сутки, затем дозу еженедельно увеличивают на 0,5 мг до тех пор, пока количество тромбоцитов не упадет ниже 450000 / мкл, или дозу 5 мг дважды в сутки. достигается. раз в сутки. Средняя доза препарата составляет 2 мг / сут.

Большинство алкилирующих агентов и, в меньшей степени, радиоактивный фосфор (который ранее использовался для миелосупрессии) являются лейкозами, и их следует избегать.

Лечение осложнений истинной полицитемии

При гиперурикемии, если она симптоматическая или пациент получает сопутствующую миелосупрессивную терапию, требуется 300 мг аллопуринола перорально один раз в сутки. Зуд может исчезнуть с помощью антигистаминных препаратов, но это не всегда так; Наиболее эффективным лечением этого осложнения часто является миелосупрессивная терапия. Для облегчения зуда также можно использовать: холестирамин 4 г перорально 3 раза в день, ципрогептадин 4 мг перорально 3-4 раза в день, циметидин 300 мг перорально 4 раза в день, пароксетин 20-40 мг перорально 1 раз в день. день. После купания аккуратно протрите кожу. Аспирин снимает симптомы эритромелалгии. Хирургические процедуры по поводу истинной полиэтиемии следует проводить только после снижения Ht.

Авторские права © 2011-2021 iLive. Все права защищены.

Ссылка на основную публикацию