Желтуха – причины, диагностика и лечение

Желтуха – причины, диагностика и лечение

Желтуха

Желтуха часто является симптомом самых разнообразных заболеваний системы крови, печени, желчи и желудочно-кишечного тракта. Известно, что более 400 причин вызывают аномальное увеличение количества билирубина в плазме крови, желтого вещества, ответственного за нездоровое изменение цвета белков глаз и кожи.

Что такое желтуха

Гипербилирубинемия или желтуха – патологическое состояние, возникающее при повышении количества билирубина в плазме крови. Билирубин легко вступает в реакцию с белками с образованием желтых соединений. Именно по этой причине происходит изменение цвета кожи и белков глаз. Желтуха в основном определяется в склере, потому что альбуминовая оболочка глаз содержит много эластина – белка, который имеет наибольшее сродство к билирубину. Кожа при желтухе позже становится желтой, потому что белок коллагена, которого много в коже, имеет более низкое сродство к билирубину.

Механизм возникновения желтухи, или патогенез гипербилирубинемии

Гемоглобин – белок-переносчик кислорода и углекислого газа, обеспечивающий газообмен в организме человека. Он состоит из белковой фракции, глобина и гема, кофактора, определяющего функцию соединения. Присутствие атомов железа в геме позволяет гемоглобину перемещать кислород из легких в ткани и переносить углекислый газ в противоположном направлении. Красные кровяные тельца, или красные кровяные тельца, почти полностью заполнены гемоглобином и действуют как «грузовик» для гемоглобина.

Продолжительность жизни красных кровяных телец составляет примерно три месяца. По истечении этого периода эритроциты отправляются в селезенку для удаления. Разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением гемоглобина, который распадается на глобин и гем. Метаболизм глобина простой, белок расщепляется на отдельные аминокислоты. Гем последовательно расщепляется ферментами до биливердина, а затем до билирубина (непрямого, неконъюгированного). Это печеночная стадия метаболизма гема.

На следующем этапе билирубин в сочетании с белками плазмы транспортируется в печень. В печени он связывается с глюкуроновой кислотой и включается в желчь. Этот процесс называется конъюгацией и соответствует стадии метаболизма гема в печени. После конъюгации образуется связанный или прямой билирубин.

Через желчные протоки желчь попадает в двенадцатиперстную кишку, где участвует в расщеплении жиров. Часть прямого билирубина в кишечнике превращается в уробилиноген (при участии кишечной микрофлоры), который реабсорбируется в кровь и выводится через почки (из-за чего моча становится желтой). Оставшийся билирубин превращается в стеркобилиноген, который, в свою очередь, превращается в стеркобилин (который придает стулу темный цвет). Это подпеченочная стадия метаболизма гема.

Нарушение этой последовательности на любой стадии приводит к увеличению билирубина в крови или гипербилирубинемии. Высокая токсичность неконъюгированного билирубина объясняет ряд осложнений, связанных с желтухой. Известно более 400 причин желтухи.

Виды желтухи

В зависимости от того, на каком уровне нарушается обмен билирубина, различают три варианта гипербилирубинемии:

Гепатобилиарная или гемолитическая желтуха Печеночная или паренхиматозная желтуха Подпеченочная или механическая желтуха

Причины желтухи

Надпечёночная или гемолитическая желтуха

Возникает при массивном гемолизе – нарушении целостности эритроцитов. Организм не успевает утилизировать гем-билирубин, что увеличивает его уровень в крови. Гипербилирубинемия вызывает желтуху кожи и слизистых оболочек. Этот механизм вызывает желтуху при тяжелой форме малярии, наследственном заболевании кровотока.

Паренхиматозная или печёночная желтуха

Причиной паренхиматозной желтухи являются заболевания или патологические состояния, влияющие на функцию клеток печени (гепатоцитов). Обычно весь свободный билирубин, который попадает в гепатоцит в кровоток, связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется связанная форма билирубина, не обладающая токсическими свойствами. Однако при паренхиматозных заболеваниях печени, сопровождающихся гибелью гепатоцитов, таких как вирусный гепатит и цирроз, способность печени связывать непрямой билирубин и нейтрализовать его токсические свойства снижается.

Механическая желтуха

Причина этой формы гипербилирубинемии понятна из названия. Когда возникают механические блокировки оттока желчи из печени, связанный билирубин всасывается в плазму крови. Полная непроходимость желчевыводящих путей приводит к образованию бесцветного кала, так как в кишечнике отсутствуют промежуточные формы билирубина – уробилиноген, стеркобилиноген и стеркоилин. Несмотря на недостаток уробилиногена в моче, избыток связанного билирубина заставляет мочу напоминать крепкий чай или пиво. Основная причина механической желтухи – желчнокаменная болезнь при мочекаменной болезни.

Механическая закупорка желчных протоков может привести к значительному увеличению билирубина в крови. Это создает условия для осаждения его соли на коже, что объясняет, почему пациенты с этой формой гипербилирубинемии часто жалуются на невыносимый зуд, сопровождающийся желтухой.

Распространённые патологии, протекающие с гипербилирубинемией

Гемолитическая гипербилирубинемия. – серповидно-клеточная анемия (код МКБ-10 D57); Талассемия (D56); Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (D55); Недостаточность пируваткиназы (D55.2); Наследственный сфероцитоз (D58); Аутоиммунная гемолитическая анемия (D59.1); Гемолитическая анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.0) Другая неаутоиммунная гемолитическая анемия (D59.4) Синдром Жильбера (E80.4); Гемолитическая болезнь у новорожденных (P55);

Ядерная желтуха (P57);

Гипербилирубинемия печени. – алкогольная болезнь печени (K70);

Токсическое поражение печени (K71);

Цирроз печени (K74);

Вирусный гепатит (B15, B16, B17);

Читайте также:  Воспаление пальца возле ногтевой пластины - ответы 25 врачей на вопрос, заданный на сайте Ask the Physician

Опухоли печени (C22);

Подпеченочная гипербилирубинемия. – желчнокаменная болезнь (K80);

Рак поджелудочной железы (C25);

Атрезия желчных путей (Q44.2);

Билиарная карцинома (C22.1);

Острый панкреатит (Q85).

Желтуха у новорожденных

Желтуха новорожденных – это физиологическое (нормальное) состояние, которое возникает у новорожденных в течение первых недель жизни. Это связано с несовершенством ферментных систем, обеспечивающих расщепление билирубина, в сочетании с повышенным использованием фетальной формы гемоглобина, характерной только для периода внутриутробного развития.

Примерно у 50-60% младенцев диагностируется физиологическая желтуха новорожденных. В случае недоношенности это количество увеличивается. Хотя это не серьезное заболевание, ядерная желтуха поражает 1 из 40-60 тысяч человек. новорожденные. Это серьезное осложнение сопровождается дисфункцией головного мозга из-за высокой токсичности непрямого билирубина. Клинически ядерная желтуха проявляется выраженной желтухой кожи и склер глаз, постоянным плачем, сонливостью, отторжением, лихорадкой, а в тяжелых случаях – судорогами и комой.

При появлении вышеперечисленных симптомов необходима срочная госпитализация ребенка в отделение патологии новорожденных. Без лечения ядерная желтуха может привести к необратимому повреждению мозга и, в тяжелых случаях, к смерти.

Основным методом лечения неонатальной гипербилирубинемии является фототерапия. Ультрафиолетовый свет заставляет токсичный непрямой билирубин превращаться в водорастворимые формы, которые удаляются непосредственно печенью и почками. В результате уровень гипербилирубинемии значительно снижается без необходимости приема каких-либо лекарств.

В качестве профилактики ядерной желтухи рекомендуется кормление грудью с первых часов жизни в соответствии с рекомендациями вашего педиатра или специалиста по грудному вскармливанию. Переедание также может увеличить риск неонатальной гипербилирубинемии. Загорать рекомендуется в теплое время года.

Безопасная концентрация билирубина в крови новорожденных – не более 150 ммоль / л. Уровень непрямого билирубина выше 400 ммоль / л приводит к некрозу яичек.

Диагностика желтух

Первичный метод оценки гипербилирубинемии – лабораторное обследование. Тесты на желтуху могут определить уровень нарушения обмена билирубина, но необходимы дополнительные исследования, чтобы найти первопричину патологии. В случае механической желтухи окончательный диагноз (желчекаменная болезнь, новообразование, паразитарная патология) устанавливается инструментальными методами (УЗИ, МРТ, КТ, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, диагностическая лапароскопия). Биопсия печени может потребоваться при паренхиматозной желтухе.

Желтуха, независимо от причины, требует немедленной медицинской помощи. Часто гипербилирубинемия является признаком серьезного заболевания, угрожающего здоровью или жизни человека. Самостоятельная диагностика и лечение желтухи, в том числе народными средствами, может привести к серьезным осложнениям или летальному исходу.

Лечение желтухи

Гипербилирубинемия часто бывает просто следствием болезни. Для устранения желтухи необходимо провести лечение основной патологии. Из-за большого количества возможных причин повышенного уровня билирубина в крови эту проблему решают несколько врачей.

Гемолитическая желтуха в основном относится к заболеваниям системы крови и лечится гематологами. В случаях отравления гепатотропными токсинами, лекарствами и ядами требуется консультация токсиколога. Лечение заболеваний печени относится к специальности гепатолога. Опухоли печени лечат онкологи. Подпеченочная желтуха вне зависимости от причины требует консультации хирурга (хирурга-онколога).

Этиотропная терапия гипербилирубинемии

Этиотропная терапия – это лечение, которое непосредственно устраняет причину патологии. Например, если желчный камень блокирует отток желчи, этиотропным лечением механической гипербилирубинемии будет операция по удалению инородного тела. Этиотропная терапия возможна не во всех случаях. Хотя причина гемолитической билирубинемии при наследственной гемолитической анемии известна, не существует методов лечения, которые могли бы устранить дефект гена, который приводит к раннему разрушению эритроцитов.

Патогенетическая терапия гипербилирубинемии

Патогенетическая терапия нацелена на отдельные звенья механизма, приводящего к развитию заболевания или способствующего ухудшению состояния пациента. Например, инфузионная терапия, в которой используются внутривенные инфузии физиологического раствора или других детоксифицирующих агентов, способствует удалению излишка билирубина почками.

Диета при желтухах

Диетотерапия играет важную роль в лечении заболеваний печени и желчевыводящих путей. Цель диеты – снизить нагрузку на печень. Наиболее трудно перевариваются устойчивые и животные жиры. По этой причине рекомендуется ограничить употребление жирной, жареной пищи. Запрещено употребление жирного мяса и рыбы, кондитерских изделий и мясных нарезок, копченостей, других деликатесов и продуктов, содержащих трансжиры.

Не ограничено употребление белковой пищи и «медленных углеводов», злаков, фруктов и овощей, а также сухих завтраков. Рекомендуется увеличить количество потребляемой жидкости, если нет противопоказаний (отек, асцит, цирроз печени с портальной гипертензией). Питание дробное, небольшими порциями, но частое, 5-6 раз в день.

Паренхиматозная желтуха

Паренхиматозная желтуха – это синдром желтухи, возникающий в результате повреждения гепатоцитов и желчных протоков. Проявляется истерикой кожи, видимыми слизистыми оболочками, склерой, темной мочой, обесцвеченным калом, расстройством желудка, дискомфортом и болями в правом подреберье, астеническим синдромом. Диагноз ставится на основании биохимических анализов крови, мочи, кала, УЗИ, МРТ, ОФЭКТ, фиброэластометрии и пункционной биопсии печени, МСКТ брюшной полости. В лечении используются гепатопротекторы, противовоспалительные препараты, периферические вазодилататоры, воздействие световых лучей синего спектра, дополняющих этиопатогенетическую терапию основного заболевания.

Читайте также:  Растяжение связок - медицинский портал EUROLAB

МКБ-10

    Причины паренхиматозной желтухи Патогенез Симптомы желтухи Осложнения Диагностика Лечение желтухи Прогноз и профилактика Цены на лечение

Общие сведения

Печеночная желтуха (гепатоцеллюлярная, паренхиматозная) – следствие заболеваний, при которых нарушается внутрипеченочный обмен и транспорт билирубина. В зависимости от тяжести дисфункции различают гепатоцеллюлярный, холестатический и энзимопатический варианты синдрома паренхиматозной желтухи. По наблюдениям специалистов в области гастроэнтерологии и гепатологии, у большинства пациентов заболевание проявляется как часть острого или хронического инфекционного гепатита. Реже гипербилирубинемия вызывается токсическим поражением паренхиматозной ткани печени, ее уплотнением или злокачественным новообразованием. Ключевым признаком желтухи печени является одновременное повышение прямого и непрямого билирубина.

Причины паренхиматозной желтухи

Развитие синдрома гепатоцеллюлярной желтухи провоцируется различными патологическими состояниями, которые сопровождаются нарушением способности гепатоцитов захватывать, связывать и выводить билирубин с желчью. Эти нарушения могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основными причинами гепатоцеллюлярной желтухи являются:

    Инфекционный гепатит. Чаще всего некроз гепатоцитов вызывается прямым и косвенным цитотоксическим действием возбудителей гепатитов A, B, C, D, E. Реже к паренхиматозу приводят инфекционный мононуклеоз, аденовирусы, энтеровирусы, герпетическая инфекция, лептоспироз, псевдотуберкулез, сепсис. Токсичное воздействие. Разрушение паренхимы печени вызывается гепатотропными ядами – гидразином, хлорэтаном, этиленгликолем, окислителями на основе оксидов азота, спиртом. Ятрогенный лекарственный гепатит возникает при приеме сульфаниламидов, цитостатиков, антибиотиков, гормонов, противодиабетических препаратов и других фармацевтических препаратов. Разрастание паренхиматозной ткани печени. Функциональный сбой гепатоцитов обнаруживается при их замещении соединительной тканью у пациентов с фиброзом и циррозом печени, склерозирующим холангитом. Печеночная недостаточность осложняется течением гепатоцеллюлярной карциномы, рака желчных протоков и других форм первичных опухолей печени. Аутоиммунное поражение гепатоцитов. В результате повышения титра аутоантител паренхима печени разрушается. Гепатит может быть единственным симптомом аутоиммунного процесса или может быть связан с ревматоидным артритом, гломерулонефритом, витилиго, болезнью Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом, язвенным колитом. Внутрипеченочный холестаз. Возможная причина деструкции гепатоцитов и гипербилирубинемии – нарушение проницаемости базальной и канальцевой мембран. Цитолиз, вызванный внутрипеченочным холестазом, наблюдается при гестационном холестазе, холестатическом гепатите, холангите, муковисцидозе и дефиците α1-антитрипсина. Наследственный гепатоз. Конституциональная желтуха энзимопатического генеза возникает при врожденных дефектах фермента глюкуронилтрансферазы (синдромы Гильберта, Криглера-Найяра). У пациентов с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора гипербилирубинемия вызывается нарушением выведения конъюгированного билирубина и его возврата в кровь. Внепеченочные причины. Гепатоцеллюлярная желтуха у тяжелобольных возникает на фоне ишемических и эндотоксических изменений печени при сердечной недостаточности, шоке, ДВС-синдроме, трансфузиях и хирургических вмешательствах. Дистрофия гепатоцитов наблюдается также при длительном голодании, парентеральном питании.

Патогенез

Механизм развития паренхиматозной желтухи зависит от причин появления симптомов. В гепатокулярных вариантах узла Jaunde, вызванного инфекционным токсическим повреждением печени, склеротические процессы, восстановление злонамеренного органа, количество активных гепатоцитов уменьшается, их функциональность обращается или необратимо снижается. В результате он нарушен, захватывающий свободный билирубин из крови, его глюкуруса и экскреции с желчью. В то же время в результате дистрофических и некробиробиотических процессов, происходящих в целлюлозе, обратная диффузия водорастворимого билирубин-глюкуронида из капиллярных пушек для лимфатических сосудов и кровеносных сосудов. Холестатическое разнообразие разнообразия Hepatocell Jaundice – это расстройство желтого экскреции, приводящего к его застоям, и вторичный цитолиз клеток печени.

В ее целеустремлевых формах фазана гипербилигина ключевая связь является расстройством для сопряжения несвязанного красителя, связанного с врожденными ферментативными нарушениями или задержкой связывания билирубина в гепатоцитах из-за генетического дефекта транспортной системы. Независимо от конкретных факторов, которые вызывают патогенез, конечный результат является увеличением свободного, так и в связанном билирубине в крови. Из-за прямой билирубинемии фильтрация красителя через почек возрастает, что приводит к билирубинурии и темному цвету мочи. Из-за недостаточной экскреции билирубина до желтого, количество стеккобилиногена и стекобилина уменьшается, что заставляет стул быть легче. Метаболизм десятилериногенных и желчных кислот может быть нарушен для тяжелых повреждений ткани печени.

Симптомы паренхиматозной желтухи

Интенсивная желтуха с красновато-раскраской кожи, слизистые оболочки и лиственных пород, которая сопровождается зудуком, является симптомом патономония заболевания. Форма печени желтухи характеризуется темной окраской мочи, возможно, обесцвечивание фекалий из-за уменьшения концентрации стекобилина. У пациента можно перетаскивать боли в правой земле, рассеивания расстройств (тошнота и рвота, уменьшение аппетита, вздутие живота, подавляют). Там может быть ухудшение общего состояния – папорическая лихорадка, потеря веса, слабость. В виде заболевания появляются симптомы внедорожников: покраснение поверхности пальма (эритема Palmar), телеанаги (пауки), увеличение груди у мужчин.

Осложнения

Поглощение инвалидов витамина D и кальция в желтуховой основе приводит к деминерализации костей, которые проявляются с болью, патологическими переломами. При отсутствии лечения он может создать печеночную недостаточность от организма соединений азота, энцефалопатии, расстройств сознания, в тяжелых случаях представляет собой кому из-за токсичного повреждения головного мозга. Частое осложнение заболеваний, работающих с хронической желтудой, является расширение промежности, пищевода и геморроя, что приведет к чрезмерному развитию кровопоследующего кровотечения, а в некоторых случаях осложнил обильное кровотечение.

Читайте также:  Грыжа позвоночника Невродерия

Диагностика

Благодаря типичным клиническим симптомам, диагноз объемной желтухи в типичных случаях не создает трудности. Диагностические поиски направлены на всестороннее изучение пациента, чтобы раскрыть патологию, лежащую в основе гипербилирубинемии, которая является ее основной причиной. Рекомендуется следующие методы испытаний для пациента:

    Биохимический анализ крови. Характерным симптомом целлюлозного разнообразия желтухи является увеличение концентрации общего биурирубина, что позволяет оценку тяжести желтухи (до 80 ммоль / л – нежная степень, 80-150 ммоль / л – средней степени, выше 150 ммоль / л – тяжелый сорт). В результате разрушения гепатоцитов, Alt, AST, щелочная фосфатаза увеличивается. Ультразвуковая печень и желчный пузырь. В сонографическом исследовании наблюдается увеличение размера чащенного органа, неоднородность структуры с чередующимися участками гипо – и гипеехогенной ткани печени, повышенного объема кровотока в портальных венах. При длительной желтухе выявляются очаги фиброзных изменений. Томография гепатобилиарной системы. МРТ печени и желчевыводящих путей, ОФЭКТ печени, МСКТ органов брюшной полости назначаются при недостаточной чувствительности ультразвукового исследования. Метод позволяет обнаружить воспалительные инфильтраты, дистрофические изменения ткани печени, утолщение стенок желчного пузыря, патологию сосудистой сети. Фиброэластометрия. Неинвазивное сканирование органа на аппарате Fibroscan позволяет определить степень замещения паренхиматозной ткани фиброзными элементами по шкале Metavir и эластичность печени (выражается в кПа). Этот метод очень информативен, поскольку измерения проводятся одновременно в нескольких точках. Пункционная биопсия печени. Чтобы оценить структуру паренхимы, выполняется чрескожная биопсия под контролем УЗИ с последующим гистопатологическим исследованием. Печеночная желтуха выявляет некротические изменения, воспалительные инфильтраты, симптомы перипортального или перицеллюлярного фиброза и жировую дистрофию.

Клиническое исследование крови показывает повышенный индекс седиментации, отклонения лейкоцитарного состава (нейтрофилез или лимфоцитоз). Анализ мочи показывает повышенный уровень уробилина, анализ стула показывает пониженный уровень стеркобилина или его отсутствие. При подозрении на желчные протоки проводят ретроградную холангиопанкреатографию. Для комплексной оценки органов брюшной полости проводится МРТ. Дифференциальная диагностика проводится с гемолитической и механической желтухой, кожными заболеваниями, вызванными употреблением акризина, а также между различными заболеваниями, которые могут вызвать желтуху печени. Кроме гастроэнтеролога и гепатолога пациенту рекомендуется проконсультироваться у инфекциониста, гематолога, онколога и генетика.

Лечение паренхиматозной желтухи

При синдроме печеночной желтухи по возможности проводят этиопатогенетическую терапию патологического состояния, осложненного нарушениями обмена билирубина. Основная цель лечения – повлиять на этиологический фактор, восстановить метаболизм гепатоцитов и исправить нарушения, вызванные гипербилирубинемией и нарушением функции печени. Учитывая причину желтухи, могут быть назначены противовирусные, антибактериальные, иммуномодулирующие препараты, глюкокортикостероиды, цитостатики, химиотерапевтические препараты для лечения опухолей печени.

Тяжелое отравление считается показанием к массивной инфузионной терапии с использованием коллоидных растворов и кристаллоидов, плазмозаменителей, препаратов крови, детоксифицирующих средств, назначения специфического антидота (ацетилцистеина при поражении клеток печени парацетамолом и др.). В тяжелых случаях: плазмаферез, гемодиалосорбция,. Для прямого воздействия на паренхиматозные элементы печени используются:

    Гепатопротекторы. Фосфолипидные, аминокислотные, антиоксидантные и витаминные препараты стабилизируют мембраны гепатоцитов и клеточных органелл, защищают печень от некроза, стимулируют регенеративные процессы. Некоторые препараты обладают антитоксическим действием, нормализуют основные функции печени, предотвращают внутрипеченочный холестаз. Препараты, предотвращающие затвердение паренхиматозных органов. Для предотвращения чрезмерного образования соединительной ткани назначают противовоспалительные препараты, угнетающие процесс фиброза. Периферические вазодилататоры эффективны, они увеличивают кровоснабжение паренхиматозной ткани, уменьшают ишемию и улучшают снабжение гепатоцитов кислородом.

При значительном повышении уровня неконъюгированного билирубина показана фототерапия, позволяющая преобразовать несвязанный краситель в водорастворимый изомер, который может выводиться почками. Урсодезоксихолевая кислота применяется для уменьшения зуда при холестатическом синдроме, что также улучшает метаболизм гепатоцитов. Фармакологическое лечение дополняется коррекцией рациона частым, дробным приемом пищи, ограничением жирной и жареной пищи, экстракцией веществ. В комплексной терапии объемных новообразований используются хирургические методы лечения (различные виды резекции печени). Трансплантация органа рекомендуется при массивном необратимом разрушении паренхиматозной ткани.

Прогноз и профилактика

Результат зависит от тяжести основного заболевания, наличия осложнений, сохранения функции печени и общего состояния организма пациента. Прогноз при паренхиматозной желтухе благоприятный при отсутствии необратимых патологических изменений органа и своевременном лечении первопричины заболевания. Профилактика заболевания заключается в предотвращении заболеваний, которые могут вызвать желтуху. Следует соблюдать меры личной гигиены, не пить воду из открытых водоемов, избегать случайных контактов и незащищенных половых контактов, пройти вакцинацию от гепатита В согласно графику вакцинации. Во избежание токсического поражения тканей плоти следует ограничить употребление алкоголя, соблюдать осторожность при работе с промышленными ядами и учитывать противопоказания к назначению гепатотоксических препаратов.

Ссылка на основную публикацию