Синдром Саванта – причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Саванта – причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром саванта ( Савантизм )

Синдром Саванта (савантизм) – особенность течения дизонтогенетического развития, характеризующаяся наличием у пациента выдающихся способностей в одной или нескольких областях знаний на фоне общей интеллектуальной и личностной неполноценности. Проявления савантизма разнообразны, наиболее частыми симптомами являются феноменальная память, высокие математические способности, выдающиеся музыкальные и художественные таланты. Диагноз ставится с помощью когнитивных тестов, беседы. Специфического лечения нет, помощь пациентам направлена ​​на улучшение их социальной адаптации.

МКБ-10

    Причины савантизма Патогенез Симптомы савантизма Осложнения Диагностика Лечение савантизма Прогноз и профилактика Цены на лечение

Общие сведения

Название группы происходит от французского и означает «синдром ученого». Этот термин впервые использовал британский медицинский исследователь Д. Л. Вниз в 1887 году. Он описал 10 пациентов с выдающимися интеллектуальными способностями и ограниченными возможностями. К настоящему времени в научных журналах описано около 100 случаев савантизма. Распространенность синдрома саванта среди аутичных пациентов составляет 1: 3, а среди остального населения – 1: 2 000. Соотношение женщин и мужчин составляет 1: 4.

Причины савантизма

Синдром Саванта делится на первичный и вторичный в зависимости от его происхождения. Первичный савантизм вызывается врожденными дизонтогенетическими заболеваниями – расстройствами аутистического спектра (РАС). Чаще всего неординарные способности и таланты проявляются при синдроме Аспергера. Причины вторичного савантизма:

    Черепно-мозговые травмы. Феномен одаренности может проявиться после черепно-мозговой травмы, в частности после травмы височной области левого полушария. Бывают случаи, когда люди становятся музыкантами и артистами после травмы головы, хотя раньше они не проявляли способности в этих областях. Эпилепсия. Синдром вторичного савантизма может возникнуть в результате эпилепсии с расположением очага в височной доле. Симптомы возникают после тяжелого приступа, который снижает функциональность клеток в ограниченной области мозга. Деменция в лобно-височной доле. Это название объединяет наследственные и спорадические нейродегенеративные заболевания, которые характеризуются изменениями височных и лобных долей мозга (например, болезнь Пика). Большинство пациентов старше 60-65 лет. Синдром Саванта развивается при дегенерации структур левого полушария головного мозга и сопровождается медленным снижением интеллектуальных функций.

Патогенез

В современной нейропсихологии наиболее доказанной является теория патологической межполушарной асимметрии как основы савантизма. Левое полушарие обеспечивает вербальное, абстрактно-логическое и дискретное мышление. Структуры правого полушария отвечают за творчество, невербальные мыслительные процессы и пространственные образы.

Согласно исследованиям, у большинства ученых поражено левое (аналитическое) полушарие мозга. Таким образом, у них развивается патологическая асимметрия межполушарного взаимодействия, а правое полушарие компенсирует развивающиеся в них дефициты. Эйдетические, музыкальные и артистические способности являются результатом деятельности правого полушария.

Эта теория также объясняет факт превосходства мужчин среди ученых. Доказано, что полушария головного мозга развиваются неравномерно: левое полушарие развивается и усложняется позже правого, а также более подвержено нежелательным внутриутробным воздействиям. Эмбрионы мужского пола интенсивно вырабатывают тестостерон. Этот гормон способен оказывать токсическое действие на нервную ткань, подавляя развитие левого полушария головного мозга и вызывая врожденную асимметрию.

Симптомы савантизма

Врожденный савантизм проявляется в раннем возрасте. В некоторых областях умственного развития дети намного опережают своих сверстников, но их интеллектуальное развитие, способность адаптироваться в обществе и усваивать повседневные навыки отстают. Например, ребенок рисует сложные картинки, но не умеет одеваться, есть и говорить за себя.

Приобретенный савантизм возникает после травмы или острого периода болезни. Симптомы разнообразны, часто наблюдается интенсивное развитие новых способностей на фоне общего снижения умственной работоспособности, потери некоторых психических или физических функций (паралич, мутизм, глухота). В научной литературе описан случай, когда человек потерял слух после травмы, но стал гением в области механики.

Таланты ученых часто касаются математики, лингвистики и искусства. Таким образом, художественные навыки проявляются без специальной подготовки к рисованию: пациенты прекрасно отображают предметы на бумаге, привносят собственное творческое видение действительности. У некоторых людей есть гиперлексия – способность читать большой текст за секунды и воспроизводить его с точностью 99%.

Память ученых характеризуется способностью фиксировать многие детали данной ситуации. Это приводит к затруднениям в классификации и отборе информации: невозможность отделить важное от второстепенного делает невозможным познание сути явления в целом, обобщение жизненного опыта. Память у таких людей глубокая, но в ней нет концептуальной составляющей. Даун назвал это явление «вербальной связью».

Читайте также:  Лечение экземы: недорогие, но эффективные препараты, самый быстрый способ

Другие симптомы савантизма – выполнение сложных математических операций, овладение иностранным языком за несколько дней, владение музыкальным инструментом за одно занятие. Были описаны интересные случаи синдрома саванта, например, некоторые пациенты обладают прекрасным музыкальным слухом и могут использовать эхолокацию для навигации в пространстве.

Осложнения

Синдром Саванта не имеет серьезных последствий. Однако, если пациенты не получают психологической поддержки и реабилитации, они не могут хорошо адаптироваться к повседневной деятельности. Савантизм часто сопровождается плохими социальными навыками, неспособностью планировать и анализировать события. Без посторонней помощи пациенты становятся замкнутыми и беспорядочными. Многим из них требуется помощь с организацией дня, соблюдением гигиенических процедур и приемом пищи.

Диагностика

Синдром Саванта диагностируется в рамках комплексной оценки психического здоровья людей с РАС и органическими повреждениями головного мозга. Обследование проводят психиатр и клинический психолог. Основные методы – интервью и анамнез. При савантизме родители пациента или другие родственники сообщают о его необыкновенных способностях, отмечая общий интеллектуальный упадок и плохую приспособляемость к повседневной жизни.

Во время клинического собеседования клиницист отмечает похожие симптомы: слабое развитие коммуникативных навыков (особенно в случае РАС), трудности в понимании абстрактных понятий и графических выражений. Конкретные диагностические методы включают набор тестов и испытаний, направленных на определение коэффициента интеллекта и исключительного таланта:

    Тест Векслера. Методика состоит из 12 субтестов, измеряющих вербальную и невербальную интеллектуальную функцию. Саванты характеризуются более низкими оценками за вербальные задачи развития и от умеренных до высоких баллов за невербальные задачи. Им проще всего пройти субтест Kohs Cubes. Тест Ворона. Методика прогрессивной матрицы Raven определяет уровень интеллекта без учета речевого развития человека. У пациентов с савантизмом результаты этого теста почти всегда высоки (при аутизме средние значения выше, чем в общей популяции). Специальные образцы. Исходя из специфики особых способностей пациента, врач предлагает пациенту выполнить ряд заданий, а затем определяет успешность выполнения. Это может включать решение арифметических задач и уравнений, чтение и запоминание текста, воссоздание изображения или игру на музыкальном инструменте.

Лечение савантизма

Помощь пациентам состоит из психотерапии, специальных обучающих программ и занятий по реабилитации. Усилия психологов, педагогов и социальных работников направлены на улучшение социальной адаптации пациентов и овладение навыками, необходимыми в повседневной жизни. Медикаментозное лечение не рекомендуется, применяется только для коррекции сопутствующих заболеваний (эпилепсия, нарушения сна, депрессия).

Лечение людей с синдромом саванта проводится на базе психиатрических больниц, специализированных школ и центров развития. Терапия проводится в форме индивидуальных и групповых занятий, а также семейного консультирования. Задача специалистов и родителей – развить имеющиеся у ученого таланты, найти способы восполнить дефицит функций. Основные методы работы:

    Психокоррект. Социальное функционирование ученых улучшается за счет деятельности, развивающей речь и практическое мышление, а также овладения навыками повседневной жизни. Пациенты учатся говорить монологами, вести беседу и планировать свой день. Психотерапия. Поведенческий тренинг, направленный на развитие общения и межличностного взаимодействия, очень эффективен. Во время групповых встреч пациенты осваивают сложные типы общения: разрешение конфликтов, установление дружеских и официальных контактов. Семейное консультирование. Поддержка родственников – важный фактор психофизического развития ученого. Во время консультации психолога члены семьи узнают о специфике заболевания и его симптомах в поведении пациента. Большое значение придается построению гармоничных отношений в семье. Специальные программы обучения. Нами разработаны собственные методики обучения савантов. Они улучшают функциональные навыки пациентов, развивают таланты, снижают тяжесть основного заболевания.

Прогноз и профилактика

Синдром Саванта имеет благоприятный прогноз: это явление не приводит к каким-либо осложнениям и редко ухудшает качество жизни пациентов. Никаких профилактических мер не разработано. Чтобы предотвратить развитие врожденного савантизма, специалисты рекомендуют будущим мамам пройти полное обследование еще на этапе планирования рождения ребенка, отказаться от вредных привычек, пройти скрининговые обследования во время беременности. Такие меры позволят своевременно выявить отклонения в развитии плода и снизить риск преждевременных родов.

Болезнь гениев

Люди с этим синдромом не могут нормально ходить или говорить, но у них есть «сверхспособности» – они запоминают удивительные объемы данных и считают, как компьютер.

Синдром савантизма (от французского слова «ученый») – это редкое состояние, при котором человек с серьезным повреждением головного мозга обладает одной или несколькими необычными способностями. Часто это отличная память, а также математические или художественные таланты. Человека с такими характеристиками называют савантом. Этот термин был первоначально введен в обращение в конце 19 века английским врачом Джоном Лэнгдоном Дауном для описания идиота-саванта. Здорового человека с такими же способностями назвали бы гением.

Читайте также:  Лусканская кожа на ногах ноги - что делать, как это относиться к этому

Сухое определение синдрома бледнеет по сравнению с описанием его «клиники». Классическим примером является прототип «Человека дождя» Ким Пик, рожденный с макроцефалией, черепной грыжей, поражением мозжечка и агенезом (врожденной недостаточностью) тела мозжечка, имел проблемы с подвижностью и не мог выполнять основные действия по уходу за собой. Его суперсилой была память: Пик смог вспомнить содержание более 9000 книг, прочитанных при его жизни, от телефонных справочников до собрания сочинений Шекспира и сотен музыкальных произведений. Кроме того, он так хорошо помнил подробные карты многих городов США, что мог показать направления из любой точки А в точку Б.

Таким образом, синдром Саванта является редким исключением из утверждения «синдромом ничего хорошего не назовешь»: он не диагностирован, не классифицируется по МКБ-10 и не требует медицинского наблюдения или лечения.

Люди Икс

По словам Дарольда Трефферта, который более 50 лет изучал «болезнь гениев», в 2015 году на нашей планете было чуть более трехсот человек с яркими проявлениями савантизма. С другой стороны, только в стране финские ученые насчитали более пятисот детей с синдромом саванта.

Около половины ученых страдают аутизмом, у других диагностированы врожденные аномалии головного мозга (такие как агенезия мозолистого тела, изменения гипофиза или гипоталамуса), синдром Вильямса, туберозный склероз и умственная отсталость различной степени. По данным некоторых исследователей, каждый десятый аутист имеет признаки савантной болезни, с другими заболеваниями такой приятный бонус получается реже: около 1: 1400-2000 случаев у пациентов с олигофренией различной этиологии. Сообщалось также о тридцати случаях приобретенного синдрома саванта, в которых необычные способности развиваются, например, после тяжелой травмы головы, геморрагического инсульта или по мере прогрессирования лобно-височной деменции. Соотношение самцов и самок савантов 4-6: 1.

Классификация

Поскольку медицина не обращает внимания на это состояние, классификация и критерии синдрома гениальности очень застенчивы. Большинство описанных способностей ученых можно разделить на несколько направлений:

Всем людям с синдромом Саванта присуща отличная память, и их способности во многом основаны на ней. Яркими примерами являются вышеупомянутый Ким Пик или умственно отсталый подросток, описанный в 1887 году, который прочитал наизусть шесть томов Истории падения и разрушения Римской империи в порядке начала и конца (вдвое больше, чем «Война и мир» Льва Толстого). . Скорость счета. Умножение в уме многозначных чисел, возведение в степень, извлечение квадратного корня. «Сколько секунд прожил мужчина в возрасте 70 лет, 17 дней и 12 часов?» Спаситель Томас Фуллер ответил на этот вопрос через полторы минуты: «2 210 500 800» – и не забыл учитывать високосные годы. Расчет дней недели («календарный савантизм») аналогичен предыдущему навыку. Какой день недели был 23 мая 1367 года и каким будет 16 октября 4386 года? Музыкальные способности. Быстрое (иногда самостоятельное) обучение игре на музыкальных инструментах (от 1 до 22). Возможность сыграть однажды услышанную мелодию с большой точностью. Во многих случаях эта способность сопровождает врожденную или раннюю детскую слепоту и умственную отсталость. Примером может служить Лесли Лемке, который родился с церебральным параличом, повреждением головного мозга и тяжелой глаукомой, в результате чего ему удалили глаза в первые месяцы после рождения. Самостоятельно он глотал пищу только в возрасте одного года и первое десятилетие своей жизни, по выражению приемной матери, провел «как нежный цветок», то есть в углу, молчаливый и неподвижный. В 12 лет он научился стоять, а в 14 лет сыграл на фортепиано «Концерт № 1 для фортепиано с оркестром» Чайковского, который накануне услышал по телевизору. Лемке может повторить любую мелодию, традиционно также в обратном порядке. Имиджевые способности. Как и в случае с музыкой, способность повторять до мельчайших деталей, что когда-то было замечено в живописи, графике и скульптуре. Навыки изучения иностранных языков. В нем описывается случай Кристофера, пациента с аутизмом и «гениальной болезнью», который может читать, писать и переводить с одного на другой на двадцати языках. «Механические» навыки. Понимание того, как работают механизмы, и способность их исправлять и улучшать. Известен случай психически неполноценного пациента, который начал говорить в возрасте десяти лет и, несмотря на напряженные попытки, не мог научиться читать или писать, но мог ремонтировать велосипеды, часы и электрические приборы, такие как плиты, проекторы и посудомоечные машины. и сам собираю различные электроприборы.

Читайте также:  Доктор Гусейнова - Пикфлоуметр и контроль астмы

Как видите, большинство способностей ученых направлено на воссоздание того, что они слышали, читали или видели, но исследователи сообщают, что со временем люди с этой группой могут развить импровизационные навыки, особенно в музыке. Более того, большинство этих навыков не имеют большого практического значения.

Приобретенный талант

Один или даже несколько из вышеперечисленных атрибутов, по-видимому, может быть приобретен любым без особых усилий, если ему «повезет». Как можно получить синдром Саванта? Достаточно, например, ударить головой тупым предметом в переулке, нырнуть в бассейн, пострадать от геморрагического инсульта или, конечно, быть пораженным молнией. Однако вероятность такого «счастья» не может быть рассчитана и учтена, потому что ежедневные травмы головы тысячи, а умением к математике и рисованию после этого светился только продавец матрасов Джейсон Пэджетт, сильно избитый сентябрьской ночью 2002 года, чтобы покинуть караоке-бар. . Помимо проблем со здоровьем, бывший 31-летний пьяница и певец приобрел «геометрический склад ума». Он начал видеть мир в целом и математические формулы в частности как набор линий и геометрических фигур. В конце концов Пэджетт профессионально занялся теорией чисел.

Описан случай 9-летнего мексиканского мальчика, получившего пулевое ранение в левую височную область во время ограбления. Помимо правостороннего паралича, он также потерял способность говорить, читать, писать и считать. С положительной стороны: он перестал теряться в незнакомой местности (он всегда знал дорогу к новому дому, когда его семья часто переезжала), он начал отлично ремонтировать и улучшать всевозможные механические устройства и перерисовывать увиденное с помощью фотографических точность.

Возрастные дегенеративные заболевания головного мозга обычно заканчивали его творческую карьеру. Однако, наоборот: в 1998 году Брюс Миллер и др. Сообщили в журнале Neurology о пяти случаях внезапных позывов и способности привлекать пациентов с лобно-височной деменцией, которые развивались параллельно с тяжестью заболевания. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография выявила доминирующие изменения в левом полушарии головного мозга у пациентов.

Попытки объяснения и изучения

Очень мало исследований было предпринято для изучения этого состояния, что, вероятно, связано с его редкостью, безвредностью для хозяина и ограниченной способностью влиять на сам субстрат, мозг. Разница в скорости развития мужчин и женщин может быть связана с нейротоксическим действием избытка тестостерона в эмбриональном периоде на определенные участки мозга. В некоторых случаях существует связь между травматическим или другим повреждением левой височной доли и развитием синдрома Саванта, при котором правая часть мозга либо очень хорошо выполняет свои функции (понимание графических символов), либо выходит из-под контроля левое «логическое» полушарие, которое склонно обобщать данные и опускать несущественные детали. Во многих исследованиях также описаны некоторые нарушения функции левого полушария мозга у людей с аутизмом.

Удивительно, но пока известна только одна попытка синдрома саванта искусственно повысить гениальность. Аллан Снайдер из Сиднейского университета, вдохновленный идеей «освобождения от тирании левого полушария», попытался временно «отключить» левую височную долю одиннадцати добровольцев (семеро из которых получили плацебо) с помощью повторили транскраниальную магнитную стимуляцию и отметили кратковременное улучшение способности перерисовывать и запоминать текст. До сих пор ни один ученый не осмеливался проводить более смелые эксперименты – с механическим воздействием на мозг или скромно игнорировал результаты.

Заключение

Синдром Саванта – это не только прекрасная иллюстрация возможностей человеческого мозга и вызов нейрофизиологам, но и проявление поистине бездонного человеческого альтруизма. За большинством известных ученых-людей, получивших так или иначе признание, стояли биологические и приемные родители, которые посвятили свою жизнь заботе и развитию ребенка «без видимых перспектив».

Ссылка на основную публикацию