Острый лимфобластный лейкоз у детей: диагностика, лечение

Острый лимфобластный лейкоз у детей: диагностика, лечение

Острый лимфобластный лейкоз у детей: прогноз и симптомы

Острый лимфолейкоз составляет до 80% детских лейкозов. Большинство остальных нозологий включают острый миелоидный лейкоз / острый нелимфоцитарный лейкоз (AML / ALL). Хронический миелолейкоз и другие миелопролиферативные заболевания встречаются редко.

Клиническая картина лейкозов у ​​детей. Клинические симптомы являются следствием инфильтрации костного мозга или других органов бластными клетками лейкемии.

У большинства детей болезнь проявляется бессимптомно в течение нескольких недель со следующими симптомами:
– Плохое настроение;
– инфекции;
– бледность кожи и слизистых оболочек;
– аномальный синяк;
– гепатоспленомегалия;
– увеличенные лимфатические узлы;
– боль в костях.

У некоторых детей заболевание очень быстро прогрессирует.

У большинства (но не у всех) детей анализы крови отклоняются от нормы (низкий уровень гемоглобина и тромбоцитопения) и указывают на пролиферацию бластных клеток. Исследование костного мозга необходимо для подтверждения диагноза и выявления иммунологических и цитогенетических особенностей, которые дают полезную прогностическую информацию.

И острый лимфобластный лейкоз, и OML классифицируются по морфологии. Иммунологическое фенотипирование дополнительно классифицирует OLL на подклассы. Наиболее распространенными подтипами являются В-клетки (75%) и Т-клетки (15%). Прогноз и некоторые аспекты клинической картины для остальных подтипов различаются, и лечение выбирается соответствующим образом.

Прогноз острого лимфобластного лейкоза зависит от возраста, опухолевой нагрузки (измеряемой по количеству лейкоцитов), реакции на начальную химиотерапию и наличия или отсутствия определенных цитогенетических / молекулярно-генетических аномалий в опухолевых клетках. Высокое количество лейкоцитов (> 50×109 / л), возраст менее 1 года или более 10 лет с сохранением бластов костного мозга и субмикроскопических уровней лейкемии (минимальная остаточная болезнь) в конце первой фазы (индукции) лечения являются важными переменными при определении интенсивности лечения.

Цитогенетика костного мозга при постановке диагноза важна для выявления определенных прогностических факторов, которые могут привести к корректировке интенсивности лечения.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Индукция ремиссии при остром лимфобластном лейкозе. Анемия корректируется переливанием крови, а риск кровотечения сводится к минимуму, если тромбоциты переливаются до начального лечения болезни. Хронические источники заражения лечатся.

Дополнительная гидратация и введение аллопуринола (или уратоксидазы, когда количество лейкоцитов велико и повышен риск) рекомендуются для защиты ткани почек от токсинов, продуцируемых синдромом лизиса опухоли. Ремиссия означает отсутствие бластов и восстановление нормальной функции костного мозга. Следует 4-недельный курс комбинированной химиотерапии; электрическая индукция достигается в 95% случаев.

Обострение острого лимфобластного лейкоза. Для закрепления ремиссии используются курсы, усиливающие химиотерапию. Они повышают эффективность лечения, но за счет повышенной токсичности.

Цитостатические средства плохо проникают в ЦНС. Поскольку лейкозные клетки на этом участке могут выжить при эффективном системном лечении, субспинальная адъювантная терапия используется для предотвращения рецидива в ЦНС. До сих пор в лечении использовалось облучение области головы или введение высоких доз метотрексата, но такая терапия приводит к неблагоприятным нервно-психиатрическим эффектам, поэтому оба метода в настоящее время исключены из терапии первой линии.

Продолжение поддерживающей терапии при остром лимфобластном лейкозе. Низкоинтенсивная химиотерапия продолжается в течение относительно длительного периода времени, до 3 лет после постановки диагноза. Котримоксазол назначают для предотвращения пневмонии, вызванной Pneumocystis jiroveci (carinii).

Читайте также:  Паралич сна - причины, симптомы, диагностика и лечение

Лечение рецидива острой лимфобластической лейкоз. Высокая химиотерапия, часто с целым органом облучения и трансплантацией костного мозга, используется в качестве альтернативы обычной химиотерапии после заболевания.

Пример острых лимфобластических лейкоз у ребенка. Четырехлетняя девочка была болела: она была пьяна, бледная, в течение 9 недель температура ее тела периодически увеличилась. Два курса антибиотической терапии благодаря моим рецидивам груди не принесли положительный эффект. Родители снова проконсультировались с врачом, ведущим, когда появился сыпь.

В тематике исследования не было покрытия, холодно, незначительное увеличение лимфатических узлов и умеренного гепатоспленомегала. Результаты анализов крови были следующими:
– содержание Hb – 83 г / л;
– количество лейкоцитов – 15,6х10 9 / л;
– Количество тромбоцитов – 44×10 9 / л.

Периферическая кровь была найдена наличие клеток VLAST. Тестирование гореброспинальной жидкости не показало отклонения от нормы. Тест костного мозга подтвердил диагноз острой лимфобластической лейкемии.

Редактора: Iskander Milewski. Дата публикации Обновление: 18.3.2021

Острый лимфобластный лейкоз у детей и его опасность

Острый лимфобластный лейкоз (все) – это тип опухоли крови. С медицинской точки зрения он также известен как острая лимфоидная лейкемия (лимфоцитал). Слово «резкое» указывает, что заболевание может продолжаться быстро. Болезнь применяется только к лимфоцитам (тип лейкоцитов).

Как развивается острый лимфобластный лейкоз у детей

Клетки крови (лейкоциты, эритроциты, тромбоциты) получают костным мозгом, а затем распространяются в кровоток.

Два основных типа белых кровяных клеток – это мозга и лимфоидные клетки. Они сосредотачиваются в основном в лимфатических узлах, селезенке, грационеров (тимусах) и желудочно-кишечном тракте, обеспечивая нам устойчивость к борьбе с инфекцией.

При нормальных условиях костный мозг создает три типа лимфоцитов, которые боевые инфекции:

B-лимфоциты – образуют антитела против патогенных микробов;

Т-лимфоциты – уничтожить заражен вирусом или иностранными клетками, раковыми клетками. Они также помогают в производстве антител;

NK-клетки (природные клетки убийцы) – их задача – уничтожить вирусы и опухолевые клетки.

В ALS костный мозг начинает производить слишком много дефектных лимфоцитов. Эти клетки, называемые взрывами, содержат неверный генетический материал и не могут бороться с инфекциями так же эффективно, как обычные клетки. Кроме того, взрывы доля доля довольно быстро и вскоре они начинают сместить здоровые лейкоциты, эритроциты и кровяные плитки из крови и костного мозга. В результате происходит анемия, инфекция и даже нежное кровотечение.

Неправильные лимфоциты, типичные для острой лимфобластической лейкемии, довольно быстро распространяются в кровоток и могут атаковать важные органы: лимфатические узлы, печень, селезен, центральную нервную систему и репродуктивные органы (ядра у мужчин или яичников).

Острый лимфобластный лейкоз (Код по МКБ 10)

Разработанный LifeForStock / Freepik

Десятая редакция международной классификации заболеваний отличает три всех типа:

C91.0 Острый лимфобластный лейкоз

C92 Myerer Leukemia [Myelolekemy]

C93.0 Острый моноцит лейкемия

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) отличает несколько разновидностей этого заболевания. Он основан на типе лейкоцитов, которые являются источником черных клеток:

Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины

Онкологи различают несколько факторов, которые значительно повышают риск развития охланских детей:

Братья и сестры, пострадавшие на лейкемию;

Читайте также:  Кожные образования, причины и лечение | Каковы симптомы ухудшения общего состояния?

Воздействие радиации или рентгеновских лучей до рождения;

Химиотерапия или другие препараты, которые ослабляют иммунную систему;

наличие определенных наследственных заболеваний, таких как синдром Дауна;

Определенные генетические мутации в организме.

Острая лимфоблачная лейкемия имеет несколько подтипов. Они зависят от трех факторов:

чьи лимфоциты (B или T) начали создавать взрывные клетки;

Наличие генетических изменений в клетках.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

синяки и ушибы;

темно-красные пятна под кожей;

шишки в подмышках, шее или паху;

затрудненное дыхание;

жалобы на боли в суставах;

общая слабость и утомляемость;

потеря аппетита и необъяснимая потеря веса.

Эти симптомы могут не относиться к БАС и могут указывать на другое заболевание. Однако любой человек в этом списке – повод обратиться к врачу.

Обследование на острый лимфобластный лейкоз

Скрининг на острый лимфобластный лейкоз

Первым шагом к постановке диагноза ОЛЛ является прохождение семейного анамнеза и собеседование. Сначала онколог проверит область шеи на наличие характерных шишек и проведет собеседование о любых заболеваниях и лечении.

Однако вашему врачу потребуются анализы крови и костного мозга и, возможно, другие образцы тканей, чтобы убедиться, что у вас есть болезнь.

Наиболее часто используемые методы включают:

Подсчет количества эритроцитов и тромбоцитов в крови, проверка количества и типа лейкоцитов и их внешнего вида.

Биопсия и аспирация костного мозга – небольшой образец спинномозговой ткани и жидкости берется из бедренной кости или грудины. Затем его исследуют под микроскопом на наличие аномальных клеток.

Молекулярно-цитогенетический анализ. Это необходимо для отслеживания отклонений в генетическом материале лимфоцитов.

Проточная цитометрия (иммунофенотипирование). Изучаются некоторые характеристики клеток пациента. При БАС это помогает определить, возникли ли бласты как Т – или В-клетки.

В дополнение к этим тестам могут быть выполнены дополнительные лабораторные исследования. Онколог может также порекомендовать другие процедуры, чтобы определить, распространился ли рак за пределы крови и костного мозга. Эти результаты будут важны при планировании курса лечения.

Дополнительные тесты могут включать:

Рентген грудной клетки, компьютерная томография или УЗИ;

Основные риски для детей с острым лимфобластным лейкозом

Люмбальная пункция (сбор спинномозговой жидкости из позвоночника).

При остром лимфобластном лейкозе существуют определенные риски, которые могут повлиять на результат лечения. Они основаны на возрастном соотношении «дефектных» лейкоцитов на момент постановки диагноза.

Лечение OLL может оказывать долгосрочное влияние на память, способность к обучению и другие аспекты вашего здоровья. Помимо прочего, он также может увеличить шансы на развитие других видов рака, особенно опухолей головного мозга.

Как избежать острого лимфобластного лейкоза у детей

OLL обычно очень быстро прогрессирует, если не лечить немедленно.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Медицина не знает, как предотвратить ОЛЛ. Также он может поразить совершенно здоровых детей, никогда ранее не болевших. О факторах риска мы писали выше.

Лечение ОЛЛ обычно состоит из нескольких этапов:

Первый этап – индукционная терапия (лечение электромагнитными волнами). Цель этой фазы – убить как можно больше бластов в крови и костном мозге;

Второй этап – это консолидирующая химиотерапия. В этой фазе вы должны убить взрывы, оставшиеся от первой фазы. Они могут быть неактивными, но они обязательно будут размножаться и заставят болезнь вернуться;

Читайте также:  Сосудистые пауки: причины, симптомы и лечение в статье Тагирова сосудистый хирург

Третий этап – поддерживающая терапия. Цель здесь такая же, как и на втором этапе, но дозы лекарств намного ниже. При этом крайне важно поддерживающее лечение, так как оно позволяет избавиться от негативных последствий химиотерапии.

В течение всего курса лечения вашему ребенку будут регулярно сдавать анализы крови и костного мозга. Это необходимо, чтобы узнать, насколько хорошо организм реагирует на лечение.

Разработано pressfoto / freepik

Стратегия лечения БАС зависит от возраста ребенка, подтипа заболевания и риска для здоровья. В целом, для лечения острого лимфобластного лейкоза у детей используются пять методов лечения:

Химиотерапия. Это наиболее распространенное лечение ОЛЛ и лейкемии. Обычно это комбинация нескольких препаратов (антиметаболиты, винкаалкалоиды, синтетические производные подофиллина, алкилирующие агенты и др.) В каждом случае комбинация препаратов подбирается индивидуально. Химиотерапевтические препараты можно принимать внутрь или вводить в вену или мышцу. В некоторых случаях препараты могут вводиться непосредственно в позвоночный канал (поврежденные клетки могут «прятаться» внутри спинного мозга).

Лучевая терапия. Это метод лечения с использованием ионизирующего излучения, убивающего раковые клетки и останавливающего их рост. Источником излучения может быть специальный аппарат (внешняя лучевая терапия) или радиоактивные вещества, доставляемые в организм или непосредственно к источнику раковых клеток (внутренняя лучевая терапия). Для лечения БАС онкологи рекомендуют лучевую терапию только в самых крайних и опасных случаях, так как радиация очень негативно влияет на развитие мозга, особенно у маленьких детей.

Таргетная терапия (молекулярно-таргетная). Используется для нацеливания и уничтожения раковых клеток без вреда для всего тела. Лекарства, называемые ингибиторами тирозинкиназы, блокируют фермент, который стимулирует рост пролиферативных клеток, вызванный определенными генетическими мутациями.

Химиотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток. Его цель – убить собственные бласты и заменить кроветворные клетки донорскими клетками. Это может быть необходимо, если в собственных стволовых клетках пациента есть генетические аномалии или они были серьезно повреждены на предыдущих этапах лечения. Собственные стволовые клетки пациента (или донора) замораживаются, после чего проводится интенсивный курс химиотерапии. Затем сохраненные стволовые клетки пересаживают обратно в костный мозг. Трансплантация стволовых клеток может вызывать серьезные краткосрочные и долгосрочные побочные эффекты и поэтому редко используется для лечения детей и подростков с СКВ. Применяется в случае рецидивов заболевания.

Кортикостероиды. Детям с ОЛЛ часто назначают курс кортикостероидных препаратов, таких как преднизон или дексаметазон. Однако эти лекарства могут иметь множество побочных эффектов, включая увеличение веса, высокий уровень сахара в крови и отек лица.

Новым подходом к лечению острого лимфобластного лейкоза у детей является так называемый CAR-T терапия, то есть адаптивная клеточная терапия. Лекарство изготавливается из собственной крови пациента. Клетки модифицируются, чтобы позволить им идентифицировать аномальные бластные клетки и устранять их.

Ссылка на основную публикацию